好發亞洲族群 女性約是男性4倍
三軍總醫院小兒外科醫師陳鈺仁表示，膽管囊腫是一種罕見先天性膽道疾病，主要因膽管異常擴張所致，好發於亞洲族群，女性發生率約為男性4倍。目前醫學界普遍認為與胰膽管異常匯合有關，造成胰液逆流至膽道，長期刺激膽管而形成囊狀擴張。
陳鈺仁指出，依據Todani分類，膽管囊腫可分為五種類型，其中以第一型及第四型最常見，也具有較高惡性變化風險。約八成患者會在10歲前被診斷出來，但不同年齡層症狀並不相同。
腹痛、黃疸、右上腹腫塊三聯症 極少同時出現
他說，新生兒及嬰兒可能出現黃疸久久未退、大便顏色異常或腹部可摸到腫塊；較大的幼兒及學童則以反覆腹痛、噁心、嘔吐及發燒較為常見。不過，家長熟知的「腹痛、黃疸、右上腹腫塊」經典三聯症，臨床上其實極少同時出現。
陳鈺仁提醒，若孩子出現持續腹部不適或黃疸等症狀，應及早接受專科評估，以免延誤治療時機。診斷主要透過腹部超音波、電腦斷層、磁振造影及磁振膽胰管攝影（MRCP）等影像檢查確認病灶，其中超音波也可協助與膽道閉鎖等疾病進行鑑別診斷。
腹腔鏡微創手術可明顯降低傷口感染率
他表示，目前國際治療標準為完整切除膽管囊腫，並重建膽汁流向腸道，通常採用Roux-en-Y肝空腸吻合術。膽管囊腫並非單純良性腫塊，若長期放置體內，膽汁滯留容易造成膽管炎、胰臟炎、膽結石，甚至肝硬化，成年後更可能增加膽管癌發生風險，因此一旦確診，建議及早接受手術，而非單純服藥觀察。
相較於傳統開腹手術，腹腔鏡微創手術雖然手術時間可能較長，但可明顯降低傷口感染率，減少術後疼痛及肌肉骨骼併發症，同時具有傷口小、美觀及恢復速度快等優勢，讓孩子能更早恢復日常生活，也減輕家長照護負擔。研究顯示，其死亡率及疾病復發率與傳統開放手術並無顯著差異，已成為許多兒童外科疾病的重要治療趨勢。
陳鈺仁提醒，膽管囊腫經完整切除後，整體五年存活率可達95%以上，但患者未來仍有較一般人略高的膽道惡性腫瘤風險，因此即使完成手術，仍須依照醫囑定期追蹤檢查，以確保膽道功能正常並及早發現異常。
